Prof. Dr. Ahmet Rasim Küçükusta

Dikkat: Yazının sonunda ek var!

***

Fındıkkıran hastalığı, yemek borusu düz kasında normal bir sırayla ancak aşırı genlik veya sürede kasılmalar ile karakterize, akalazya ve yaygın yemek borusu spazmı gibi hareket bozukluğudur.

Kasılma hareketleri sırasında basınçların 180 mm Hg’ yı aşması fındık kırma aletindeki basınca benzetildiği için bu tabir uygun görülmüştür. Kaya matkabı (jackhammer) hastalığı adı da kullanılır.

Hem katı hem de sıvı gıdalar yutma güçlüğüne ve ciddi göğüs ağrısına sebep olabileceği gibi hiçbir belirti de olmayabilir.

En çok rastlanan belirti göğüs ağrısıdır; çok şiddetli olabilir. Kola ve sırta da yayılan ağrılar kalp krizi sanılabilir.

Belirtiler aralıklı olarak ortaya çıkar ve her zaman yemekle de alakalı değildir.

Nadiren, hastalar yemek yedikten sonra acil tedavi gerektiren yemek borusunda ani bir tıkanıklık) ile başvurabilirler; buna gıda bolus tıkanıklığı veya ‘steakhouse sendromu’ da denir.

Her yaştan insanı etkileyebilir, ancak 60-70’ li yaşlarda daha sık görülür.

Teşhis, yemek borusu boyunca sıvı veya katı bir gıda aldıktan sonra çeşitli noktalarda basıncı değerlendiren manometre ölçümleriyle konur; endoskopi bulguları ve mukoza biyopsileri normaldir.

Yiyecekler normalde yemek borusu düz kaslarının ritmik olarak kasılmasıyla mideye kadar iletilir ama bu hastalıkta kasılmalar çok kuvvetlidir.

Yemek borusu alt ucunda basıncın 180 mm Hg’ yı aşması ana kriterdir; süresi 6 saniyeden uzun, tekrarlayan iki veya daha fazla kasılmalar ise destekleyici kriterlerdir (Castell kriterleri).

Hastalık ilerlemediğinden ve komplikasyonları da olmadığından tedavi belirtilerin hafifletilmesine odaklanır.

Hastalığın, yemek borusu alt ucundaki nörotransmitter adı verilen kimyasallar veya diğer mediatörlerdeki anormallikler ile ilişkili olabileceği düşünülmektedir. Akalazyada görülen nitrik oksit düzeylerindeki anormallikler, birincil anormallik olarak kabul edilir.

Düz kasları gevşeten kalsiyum kanal blokerleri ile hastaların çoğunda iyi netice alınır; fayda görmeyenlerde trisiklik antidepresanlar da etkili olabilir.

İlaçları tolere edemeyenlerde nane yağı fayda sağlayabilir ama bunlara rağmen şikâyetleri düzelmeyenlerde Botoks tedavisine başvurulur.

Hedef risk faktörlerinin azaltılmasıdır. Kilo kaybı ile çok sıcak ve soğuk yiyeceklerden sakınmak fayda sağlayabilir. Reflü ilaçlarının tesirleri belli değildir.

EK 1 (29.8.2022): 

İstanbul’da yaşayan hemşirelik birinci sınıf öğrencisi Beyzanur Yekiner (19), 5 yaşından beri şiddetli böbrek ve karın ağrısı, idrarında kan gibi belirtilerle doktor doktor dolaştı. Senelerce ilaç tedavileri gördü sürekli idrar yolu enfeksiyonu ve böbrek taşı ile mücadele etti ama hastalığının değil tedavi edilmesi, tam teşhisi bile konamadı.

 Tam 13 yıl boyunca 6-7 tane hastane dolaşan, onlarca doktora görünen genç kıza geçen yıl yapılan anjiyo ile nihayet teşhis konulabildi. Ona yıllardır hayatı işkence haline getiren hastalığının sol böbrek toplardamarının aort ve buradan çıkan bağırsak atardamarı tarafından sıkıştırılması sonucu gelişen “fındıkkıran sendromu (nutcracker hastalığı)” olduğu ortaya çıktı. Tedavisi için ameliyat gerekiyordu. Ancak çok riskli bir operasyon olması nedeniyle hiçbir cerrah ameliyata yanaşmadı. 

Yekiner, 1 yıl da ameliyatı yapacak cerrah bulabilmek için uğraştı. Sonunda Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi’nde yapılabileceğini öğrendi. Kalp Damar Cerrahı Doç. Dr. Sabit Sarıkaya ve ekibi tarafından geçtiğimiz ay gerçekleştirilen ameliyatla sağlığına kavuşan Yekiner, yıllardır çektiği dayanılmaz ağrılarından da bir anda kurtuldu.

“Bu belirtilere çok dikkat etmek gerekiyor”

Doç. Dr. Sarıkaya, 5 yaşından beri doktor doktor dolaşıp bir türlü teşhis alamayan Yekiner’in hastalığının çok nadir belirti verdiğine işaret ederek, “1992’den beri cerrahım, ilk kez “fındıkkıran sendromu” olan bir hasta ameliyat ettik. Belirti göstermesi çok nadir, teşhisi o nedenle zor. Çocukluk çağında nedeni bilinmeyen yan ağrısı ve idrarda kan gibi belirtiler, tedavilere rağmen geçmiyorsa, akla bu sendrom da gelmeli ve ona göre tetkikler yapılmalı” dedi. 

Doç. Dr. Sarıkaya, şunları söyledi:

“Hastamız sol yan ağrısı ve hematüri yani idrarında kan ve protein kaçağı şikayetleriyle geldi. Hastalık nutcracker sendromu olarak tanımlanmış bir hastalık. Türkçesi fındıkkıran olarak geçiyor. Aorta dediğimiz vücudun en büyük damarıyla ondan çıkan bağırsak damarının arasına, soldaki böbreğin toplardamarının sıkışması nedeniyle oluşuyor. Bu da idrarda kan (hematüri), protein kaçağı ve aynı zamanda şiddetli yan ağrısı, karın ağrısı şikayetlerine yol açıyor.

 Bu hastalık genellikle çocukluk döneminden itibaren görüldüğü için özellikle tedavilere rağmen idrarında kan görülen çocuklara çok dikkat etmek ve hekimler olarak fındıkkıran sendromunu da aklımızdan çıkarmamız gerekiyor. Zaten yapılan bilimsel araştırmalarda da çocukluk çağında sebebi açıklanamayan hematüri olan çocukların yüzde 30’unda sol böbrek damarlarının fındık kırıcı alet gibi sıkıştırıldığı görülmüş. Böbreklerde ileriki dönemlerde fonksiyon bozukluğu başlıyor, kişi böbreğini kaybetmeye kadar gidebiliyor”

“En kesin tedavi cerrahi yöntem”

Hastalığın tedavisinin üç yolu olduğuna değinen Doç. Dr. Sarıkaya, ilaç tedavisi ile hastanın takip edilebileceğini ancak bunun kesin çözüm olmadığını vurgulayarak sözlerin şöyle sürdürdü: “Bir de ameliyatsız yöntemle stent tedavisi var. Ama stent tedavisinde stentin kırılma, tıkanma, yerinden oynama riski olduğundan, hastanın sorunu yine tam olarak çözülmüyor. O nedenle en kesin yöntem cerrahi yani ameliyatla sıkışan damarın büyük damardan daha alt seviyelere doğru çekilerek o dar açıdan kurtarılması. 

Açıkçası çok nadiren teşhis alabildiği için hastalar, ben de 1992’den beri bu işin içindeyim, bu şekilde yapmış olduğum ilk ameliyat oldu. O nedenle bu ameliyatı yapmadan önce de bütün bilimsel verileri ve cerrahi teknikleri inceledik, ekip olarak hasta açısından en doğru yönteme karar vererek başarılı bir operasyon gerçekleştirebildik”

“Yıllarca teşhis bile alamadım”

Beyzanur Yekiner ise 5 yaşından beri hastane hastane dolaştığını anlatarak duygularını şu şekilde ifade etti:

 “14 yıldır hiçbir hastanede teşhis konulamadı. Geçen sene bir hastaneye gitmiştik, anjiyo çekildi ve hastalığımın nutcracker sendromu olduğu ortaya çıktı. Ameliyat olmam gerektiği söylendi ama hiçbir doktor da ameliyat yapmaya cesaret edemedi, riskli olduğundan dolayı. 

Biz de sonunda Koşuyolu Kalp Hastanesi’ndeki ekibin bunu yapabileceğini öğrendik ve o nedenle Sabit Sarıkaya hocamıza geldik. Ameliyatım başarılı geçti, bir ay oldu, bütün şikayetlerim sonlandı. Her doktora gidişimde şimdi bir çözüm olacak mı umuduyla giriyordum içeri. Ama hiçbir çözüm bulunamıyordu. Hastalığımın teşhisini de koyamıyorlardı. Sürekli ağrılarım oluyordu, uzun yol yürüyemiyordum. Okula bile dinlene dinlene gidebiliyordum ağrılarım yüzünden. Çok zor bir süreç atlattım 14 yıl boyunca”

Kaynak: https://medimagazin.com.tr/guncel/14-yil-sonra-teshis-konuldu-1992den-beri-cerrahim-ilk-kez-101728

***

Siz de yorumunuzu paylaşın: