SON SENELERDE ARTAN HASTALIK: AKCİĞER SERTLEŞMESİ

Yazı Fontunu Büyült Yazı Fontunu Küçült Yazı Fontunu Sıfırla
kasa fişi

Dikkat: Yazının sonunda ek var!

***

Son senelerde halk arasında “akciğer sertleşmesi” adıyla bilinen hastalıkta (idiopathic pulmonary fibrosis=IPF) çok büyük bir artış olduğu dikkatimi çekiyor.

İdiopathic kelimesi sebebi bilinmeyen, pulmonary kelimesi akciğer ve fibrosis kelimesi de bağ dokusu oluşumu anlamına gelir.

Bu hastalık astım gibi havayollarını (bronş ve bronşiyol) değil akciğer dokusunu (parankim) ilgilendirir.

Normalde bir sünger veya balon gibi esnek bir yapıya sahip olan, her nefes alışta genişleyen, nefes verirken sönen akciğerler bağ dokusu artışı sebebiyle bu vazifesini yapamaz olur.

Bu bağ dokusu artışını “ameliyat yerinde oluşan sertleşmeye” benzetebiliriz.

Sertleşme akciğerlerin kenar kısımlarından başlar ve merkeze doğru ilerler, akciğerler giderek büzülmeye, küçülmeye başlar.

İleri dönemde bağ dokusu artışı yanında akciğerlerde küçük veya büyük hava kistleri (bal peteği görünümü) de ortaya çıkar.

Akciğer sertleşmesi yani esnekliğini kaybetmesi yeteri kadar oksijen alınamamasına ve daha ileride de karbondioksitin atılamamasına sebep olur.

Hastalığın görülme sıklığı genel olarak 100 binde 3-6 olarak bildirilir.

Erkeklerde kadınlara göre ve ileri yaşlarda çok daha fazla rastlanır, pratik olarak çocuklarda görülmez.

Risk faktörleri

Akciğer sertleşmesiyle ilgili birçok risk faktörü bildirilmiş olmakla beraber bunların ne kadar önemli olduğu belli değildir.

Sigara

Reflü

Metal (çelik, pirinç, kurşun) ve çam ağacı tozları

Solventler

Atopi

Virüsler (Epstein-Barr, influenza, sitomegalovirüs, hepatit C gibi)

Genetik

İlaçlar (antidepresanlar, kolesterol hapları)

Başka hastalıklara bağlı akciğer sertleşmesi

Akciğer sertleşmesi, bazı bağ dokusu hastalıklarıyla (kollajen vasküler hastalıklar) beraber olabileceği gibi, mesleksel olarak maruz kalınan tozlara (silika, asbest, ağır metaller gibi), organik tozlara (küf mantarları, kuş dışkısı gibi), ilaçlara (amiodarone, bleomycin, and nitrofurantoin gibi) bağlı olarak da gelişebilir.

Bağ dokusu hastalıklarıyla beraber olan akciğer sertleşmesinde eklem ağrısı (artralji), eklem iltihabı (artrit), ışığa hassasiyet, parmakların soğukta morarması, göz ve ağız kuruluğu gibi belirtiler de vardır.

Akciğer sertleşmesine yol açan 200 kadar hastalık vardır.

Bu yazıda akciğer sertleşmesi tabiri ile sebebi bilinmeyen ve başka hastalıklarla beraber olmayan klinik tablolar (idiopathic pulmonary fibrosis=IPF) kast edilmektedir.

Akciğer sertleşmesinin belirtileri

Akciğer sertleşmesinin tipik bir belirtisi yoktur.

Hastalığın en sık rastlanan belirtisi hareketle ortaya çıkan nefes darlığıdır buna tıp dilinde efor dispnesi adı verilir, oturur durumda nefes darlığı yoktur.

Efor dispnesi kansızlıktan kalp yetersizliğine birçok hastalıkta rastlanan bir belirtidir ve çoğu zaman yaşlanmaya, sigara içmeyle ilişkilendirilip üzerinde durulmaz.

Birçok hasta bir solunum yolları enfeksiyonu geçirdiğinde şikâyetlerinin artması üzerine doktora başvurur.

Hastaların yüzde 5-10 kadarı başka bir sebeple çekilen akciğer röntgenindeki bulgularla tesadüfen teşhis edilir, bunlarda tipik belirtilerin ortaya çıkması genellikle 3 seneyi bulur.

Nefes darlığı hastalığın erken bir belirtisi değildir, akciğerdeki sertleşmenin belirli bir safhaya ulaşmış olduğunu gösterir.

Nefes darlığının artması hastadan hastaya farklı olmakla beraber çoğu zaman yavaştır.

Hastaların çoğunda nefes darlığı ile beraber şiddeti az veya çok olan öksürük de vardır, efor öksürüğü artırır.

Bu, genellikle kuru bir öksürüktür ama bazı hastalarda beyaz, köpük şeklinde balgam da olabilir.

Akciğer sertleşmesinin diğer belirtileri arasında yorgunluk, kilo kaybı, hafif ateş ile kas ve eklem ağrıları da vardır.

Bu hastalarda uyku-apnesinin de sık görülebileceği bildirilmiştir.

Muayene bulguları

Hastaların muayenesinde akciğerlerin alt alanlarında nefes alırken ortaya çıkan çıtırtı sesleri (ral) duyulur.

Hastaların yüzde 50’ ye yakınında özellikle el ve daha seyrek de ayak parmaklarında çomaklaşma (clubbing) vardır, tırnak yüzeyi saat camı gibi bombeleşir.

İleri dönemde parmaklarda eforda daha da belirginleşen morarma  (siyanoz) görülür.

Akciğer tansiyonu yükselen hastalarda (pulmoner hipertansiyon) tipik kalp muayene bulguları ve bacaklarda ödem de vardır.

Kan testleri

Hastalığa özgü bir kan testi yoktur, bunlar (anti-nükleer antikor, romatoit faktör gibi) akciğer sertleşmesine yol açabilecek bağ dokusu hastalıklarını dışlamak için istenir.

CRP ve sedimantasyon hızı yüksek bulunur ama teşhis değeri yoktur.

Bazı hastalarda kanda oksijen düşüklüğüne cevap olarak gelişen kan fazlalığı (polisitemi) görülebilir.

Hastalığın derecesini ve ilerlemesini en iyi gösteren test “arter kan gazları” incelemesidir.

Bu testte bilekteki veya bazen kasıktaki atar damardan kan alınarak oksijen (PO2), karbondioksit (PCO2) ve pH değerleri ölçülür.

Hastalığın ilk dönemlerinde oksijen basıncı da karbondioksit basıncı da düşüktür, hastalık ilerledikçe PO2’ deki düşüş artar ve PCO2 de yükselmeye başlar.

Solunum testlerinde tipik değişiklikler ortaya çıkar

Hastaların solunum fonksiyon testlerinde “restriktif” tipte solunum bozukluğu vardır.

Bu tür bir bozukluk akciğerdeki olayın havayollarında değil akciğer dokusunda olduğunun işaretidir.

Astım ve KOAH gibi bronşları ilgilendiren hastalıklarda tipik olarak “obstrüktif” tipte havalanma bozukluğu tespit edilir.

Akciğer sertleşmesi olan hastalarda difüzyon testinde de azalmalar görülür ve bunda hızlı azalma hastalığın şiddetini gösterir.

6 dakika yürüme testi de hastaların takibinde faydalıdır, test sırasında parmaktan ölçülen oksijen satürasyonunun yüzde 90’ ın altına inmesi de ileri sertleşme işaretidir.

Yüksek çözünürlüklü akciğer tomografisi

Hastalığın erken döneminde akciğer röntgenindeki bulgular gözden kaçabilir ama ilerlemiş vakalarda akciğer röntgeni de teşhis koydurucu olabilir.

Akciğerdeki sertleşmeyi, yaygınlığını, derecesini en iyi gösteren inceleme yüksek çözünürlüklü akciğer tomografisi (YÇAT)’ dir.

YÇAT ile kesin teşhis konur ama başka hastalıkları dışlamak ve hücresel seviyedeki değişiklikleri belirlemek için daha ziyade akademik merak için akciğer biyopsisi de yapılabilir.

Bu amaçla bronkoskopi (BAL ve biyopsi) veya akciğer biyopsisi (açık biyopsi veya VATS) uygulanır.

***

EK 1 (26.10.2020): İtaconate isimli metabolit akciğer sertleşmesini sınırlandırabilir. Akciğer sertleşmesi olan hastalarda kontorl grubuna kıyasla bronko-alveoler lavaj sıvısında itoconate seviyeleri düşüktür ve alveoler makrofajlarda ACOD1 ekspresyonu azalmıştır. Acod1−/− farelerde ağır fibrozis gelişir ve bu farelere solunum yoluyla itaconate verilmesinin fibrozisi önleyici etkisi vardır.  (ACOD1) =itaconate-synthesizing cis-aconitate decarboxylase. Kaynak: https://immunology.sciencemag.org/content/5/52/eabc1884

***

EK 2 (5.4.2023): Genetik araştırmaya göre, reflü, venöz tromboembolizm ve hipotiroidi akciğer sertleşmesi (akciğer fibrozisi) riskini artırıyor; KOAH ise riski azaltıyor. Fibrozis de akciğer kanseri riskini artırırken, hipertansiyon riskini azaltıyor. 

Makale: A Causal Atlas on Comorbidities in Idiopathic Pulmonary Fibrosis

Kaynak: https://journal.chestnet.org/article/S0012-3692(23)00308-2/fulltext

***

Yazı için 35 yorum yapılmış:

  1. Ertuğrul dedi ki:

    BENİM BABAMDA ÇIKTI ŞİMDİ NAKİL İÇİN BAŞVURDUK BEKLİYORUZ BİR DE SÜREKLİ OKSİJEN MAKİNASI KULLANIYOR İLAÇLARIN FAYDASINI HİÇ GÖRMEDİ

  2. hande dedi ki:

    Annemde bu hastalık var oksijen ce nebulizatör kullanıyor kortizon ilk başlarda sanki iyi geldi ama sonra yüzü şişti tansiyonu şekeri çıktı 3 ay sonra kortizonu kestiler. nakil yapılabileceğini söylediler ama bu bizde henüz iyi yapılmıyor, yapan çok az yer var ve onlar da acemilermiş.

  3. m.d. dedi ki:

    Sayın hocam bu yaşlılık hastalığı diyorsunuz ki el hak doğrudur bende yaşlıyım ben de de sertleşme çıktı. Allahın hikmeti sertleşmesi gereken organım yumuşadı yumuşak olması gereken organım sertleşti.

  4. Ayşegül söğüt dedi ki:

    Sayın Hocam benim rahatsızlığım sarkoidoz ve 5 senedir kortizon kullanıyorum burada anlattığınız herşeyi ben fazlasıyla yaşıyorum ve oksijen makinasında evde kullanıyorum. Bu hastalığınLü kortizonlu iyileşemeyeceğini anladım.. Ne yapmam lazım beni aydınlatırmısınız?

  5. Akın Akıncı dedi ki:

    TORAKS BT: Aort çapı 48 mm? Subplevral bal peteği? Usual intersisyel pnömoni? nedir ne demektir.

  6. MELİKE 85 dedi ki:

    Anneciğimi 11 mart 2019 da yani 9 gün önce ben bu illet hastalık yüzünden kaybettim. 🙁 Antalya tıp fakültesi hastanesinde tedavi görüyordu. yukarda anlatılan her safhaları tüm belirtileri annem yaşadı,38 kiloya düştü,naptılarsa kilosu yükselmedi.. …57 yaşında melek olup gitti.

  7. MELİKE 85 dedi ki:

    ben annemi bu illet yüzünden 9 gün önce kaybettim.üstelik içki sigara ve çalışma hayatı yoktu……

  8. Kadriye88 dedi ki:

    Melike85 seni okadar iyi anlıyorum ki Allah size sabırlar versin Annemde de bu hastalık var öksürüğü durmuyor her oksurusunde acı çekiyor onunla beraber bende acı çekiyorum o kadar lanet bir hastalık ki Allaha sığınmaktan başka çaremiz yok gibi bide akciger nakli varmis yaptirirmiyiz bilmiyorum zaten yasi ileri ve cok zayifladi

  9. Seyda Cagdas dedi ki:

    19.07.2019 tarihinde babami bu hastalik yuzunden kaybettik. Modern tipda caresi olmayan bu hastaligin TCM de tedavisi oldugu bilgisine ulastim . US de bir sirket bu hastalik icin bitkisel ilac uretiyor geleneksel cin tibbina gore. Babamin bu ilaclari kullanmaya zamani yetmedi. Herkese sifalar dilerim.

  10. Okan dedi ki:

    İyi günler sevda cagdas sizden ricam tcm de tedavisi bilgisine ulaştım demişsiniz bana bilgi verebilir misnz bununla ilgili

  11. Alper Demircioğlu dedi ki:

    Seyda Çağdaş hanım , benim babam da bu hastalıktan muzdarip ,çözümünü bulamadık .
    İlaç adını ya da nasıl bulabileceğimizi bize gösterebilirseniz memnun oluruz.
    0533 338 58 87 telefon numaram
    alper.demircioglu@hotmail.com
    Mail adresim dönüş yaparsanız sevinirim .
    İyi akşamlar

  12. vildan dedi ki:

    Seyda Çağdaş hanım , benim babam da bu hastalıktan muzdarip ,çözümünü bulamadık .
    İlaç adını ya da nasıl bulabileceğimizi bize gösterebilirseniz memnun oluruz.
    nasıl teymin edeceğimi bilemedim.
    guneyvad@hotmail.com

  13. Atilla Burak alev dedi ki:

    Şeyda hanım babamızdada aynı hastalık var bahsetmiş olduğunuz ilaçları nasıl temin edebiliriz yardımcı olursanız memnun olurum saygılar (544)2940418

  14. TURGUT BAYINDIR dedi ki:

    iyi günler şeyda hanım benim babamda da buhastlıktan var ve kullandığımız pirfa hapı ve hava makineleri var, hap ilerlemeyi durdurmuş ama hastalık ileri seviyede olduğu için rahatlama olmadı. bilgilerinizi benimlede paylaşırsanız sevinirim.
    Tedavisi olan yer neresidir,
    ilaca nasıl ulaşabilirim?
    turgutbayindir@gmail.com
    05446758508

  15. Turgut bayındır dedi ki:

    Yukarıda Seyda hanımın bahsettigi ilaçla ilgili geri döndüğü kişi varmıdır varsa paylaşabilir mi

  16. mustafa akkın dedi ki:

    şeyda hanım babamda bu hastalığa yakalıandı bizde çaresiz kaldık TCM de tedavisi olduğunu söylüyorsunuz lütfen yardımcı olurmusunuz mustafa.akkin@hotmail.com cep:0535 548 9993 mustafa akkın

  17. İhsan yildiz dedi ki:

    Annem de var hic bir ilac vermediler surekli oksuruyor 80 yasinda en azindan oksurugu hafiletecek birbyol yokmu

  18. Mustafa Köse dedi ki:

    Seyda cagdas hanim lutfen bilgi verir misiniz bahsettiginiz ilacla ilgili.05542380525

  19. ibrahim dedi ki:

    Çok zor bir hastalık. 5 yıldan fazla sürdü. En büyük profosörlere ulaştık. Ellerinden geleni yaptılar. Çok uğraştılar. Yedikulede kaldık. Birdaha yedikuleye tedavi için geldik. Gataya sevkedildik. Oradada çok yardıcımcı oldular. Annem Kalpkirizi gecirdi. Allah razı olsun çok riskli olduğu için profösür girdi. Tertemiz çıkardı kalp kirizinden. Alt katta kaldık biraz göğüs hastanesinde. Eve getirdik. Tansiyon düştü. Özel hastaneye götürdük. Yine çok güzel baktılar. Bedriye teyze dediler birşey demediler. Ama Annemi kaybettim.

  20. ibrahim dincer dedi ki:

    Bu hastalığın cevabı yok. Ben annemi kaybettim. Herkes araştırsın ne olur. çok acı…

  21. ibrahim dincer dedi ki:

    çok üzgünüm.bu hastalık benim
    Annem öldü çare bulun ne olur. Kimse üzülmesin

  22. İlker yüce dedi ki:

    Hocam bu hastalıkların bir sebebi de asbest tir. Asbest konusunda ülkemizde genel olarak bilgisizlik vardır. Hayatımızın içinde birçok asbest li malzeme bulunmasına rağmen kimse bu konuda bişey yapmamakta ve Asbest tozuna maruz kalınmaktadır.Ben bir asbest Uzmanı olarak halkımızı özellikle eternit çatı malzemeleri, pekmez toprağı ve talk pudraları konusunda uyarıyorum. Sinsi katil asbesti araştıralım ve korunalım. Asbestin geri dönüşü ve tedavisi yoktur.

  23. Ruhşen Dursun pendik/Istanbul dedi ki:

    Bende eşimi akciğer zarı tutulumundan kaybettim 2017 yılında,çocukluğunda evlerinin duvarlarına yaptıkları badanadaki asbes yüzünden ciğerlerinde yaptığı tahribat yıllar sonra ortaya çıktı uygulanan tedaviler(zerdeçal,arı sütü polen propolis vb.gibi)tıbbiuygulamaların uygulamaların yanında neler denedik olmadı sadece belki yaşam süresini uzattık 2012 de teşhis 2017de kaybettim canımın içini Rabbim hastalığı çekenede ailesinede yardımcı olsun çok zor süreç..

  24. Eyüp dedi ki:

    Babamı 51 yaşında bu hastalık sebebiyle toprağa verdim. Hayatımda bu kadar acımasız bi hastalık görmedim. Tanıdan bir yıl sonra babamın yoğun bakımda kalbi durdu ve vefat etti. Söyleyecek çok az şey var Allah kimseye dermansız dert vermesin

  25. Sefa dedi ki:

    06.06.19 tarihinde 23 yaşında abimi bu hastalıktan kaybettim. Hala takip ediyorum acaba bir çaresi var mı diye biri kurtuluyor mu diye ? Olayın aslı şu ki bu hastalık neyden olduğu kesin değil okumadığım makale dergi kalmadı . Açıklamalarınızda kısa da olsa hastanın geçmişini neyden olduğunu belirtir misiniz ? Çünkü idiyopatik pulmoner fibrözis nedeni bilinmeyen demek.

  26. Ferit dedi ki:

    Şeyda çağdaş hanfendi insanlara bi umut verdiniz varsa öyle bir ilaç,nerede bulabileceğini yazarsanız duacı oluruz 05059481855

  27. Şenol hendan dedi ki:

    Ferit bey şeyda hanım aradımı sizi ilecı nerden temin edebileceğinize dair. Benim babamda bu hastalığın pençesinde elimizden hiç bişey gelmiyo her gecen gün kötüye giden durumunu izlemek bizi perişan ediyor allah rızası için varsa bi çare duyan bilen yardımcı olsun.

  28. vilda gül dedi ki:

    Merhaba annem de bu hastalığa yakalandı ilaç bulduğunu söyleyen arkadaş lütfen bilgilendirebilir misiniz. 0552 702 41 91

  29. Mustafa Necati Barış dedi ki:

    Şeyda Çağdaş hanım bahsettiğiniz ilaçlar hakkında bize de acil bilgi verebilirseniz memnun oluruz ya da Şeyda Hanımdan bilgi alan herhangi bir dostumuz bilgi verirse müteşekkir oluruz. 05324608365, mnecatibaris@hotmail.com

  30. sibel dedi ki:

    Şeyda Çağdaş hanım bahsettiğiniz ilaçlar hakkında bize de acil bilgi verebilirseniz memnun oluruz ya da Şeyda Hanımdan bilgi alan herhangi bir dostumuz bilgi verirse müteşekkir oluruz. 05325795251, sibelemir@gmail.com

  31. Rabia Çakır dedi ki:

    Şeyda hanım lütfen numaramı aticam tedavisi varmış dediniz lütfen bilgi verir misiniz çok rica ediyorum
    05055761978

  32. Rabia Çakır dedi ki:

    Şeyda hanımla görüşüp bilgi alan var mı acaba

  33. İskender Altın dedi ki:

    Bence şeyda denen kişi ortaya bir yalan atıp ortadan kayboldu. Bu kadar kişi sizden medet umdu yaptığınız hiç hoş değil

  34. Murat Gencer dedi ki:

    Melike 85, annenizi kaybettiğiniz günü görünce şaşırdım. Biz de anneciğimizi aynı gün, 11 Mart 2019’da kaybettik… Merak etmeyin, annenizle kavuşacaksınız… Ruh ölümsüzdür…

  35. Uğur KELEŞ dedi ki:

    Yok mu bi caresi bu hastaligin benim annem de yakalandi:(

Siz de yorumunuzu paylaşın: