SON SENELERDE ARTAN HASTALIK: AKCİĞER SERTLEŞMESİ

Yazı Fontunu Büyült Yazı Fontunu Küçült Yazı Fontunu Sıfırla
kasa fişi

Son senelerde halk arasında “akciğer sertleşmesi” adıyla bilinen hastalıkta (idiopathic pulmonary fibrosis=IPF) çok büyük bir artış olduğu dikkatimi çekiyor.

İdiopathic kelimesi sebebi bilinmeyen, pulmonary kelimesi akciğer ve fibrosis kelimesi de bağ dokusu oluşumu anlamına gelir.

Bu hastalık astım gibi havayollarını (bronş ve bronşiyol) değil akciğer dokusunu (parankim) ilgilendirir.

Normalde bir sünger veya balon gibi esnek bir yapıya sahip olan, her nefes alışta genişleyen, nefes verirken sönen akciğerler bağ dokusu artışı sebebiyle bu vazifesini yapamaz olur.

Bu bağ dokusu artışını “ameliyat yerinde oluşan sertleşmeye” benzetebiliriz.

Sertleşme akciğerlerin kenar kısımlarından başlar ve merkeze doğru ilerler, akciğerler giderek büzülmeye, küçülmeye başlar.

İleri dönemde bağ dokusu artışı yanında akciğerlerde küçük veya büyük hava kistleri (bal peteği görünümü) de ortaya çıkar.

Akciğer sertleşmesi yani esnekliğini kaybetmesi yeteri kadar oksijen alınamamasına ve daha ileride de karbondioksitin atılamamasına sebep olur.

Hastalığın görülme sıklığı genel olarak 100 binde 3-6 olarak bildirilir.

Erkeklerde kadınlara göre ve ileri yaşlarda çok daha fazla rastlanır, pratik olarak çocuklarda görülmez.

Risk faktörleri

Akciğer sertleşmesiyle ilgili birçok risk faktörü bildirilmiş olmakla beraber bunların ne kadar önemli olduğu belli değildir.

Sigara

Reflü

Metal (çelik, pirinç, kurşun) ve çam ağacı tozları

Solventler

Atopi

Virüsler (Epstein-Barr, influenza, sitomegalovirüs, hepatit C gibi)

Genetik

İlaçlar (antidepresanlar, kolesterol hapları)

Başka hastalıklara bağlı akciğer sertleşmesi

Akciğer sertleşmesi, bazı bağ dokusu hastalıklarıyla (kollajen vasküler hastalıklar) beraber olabileceği gibi, mesleksel olarak maruz kalınan tozlara (silika, asbest, ağır metaller gibi), organik tozlara (küf mantarları, kuş dışkısı gibi), ilaçlara (amiodarone, bleomycin, and nitrofurantoin gibi) bağlı olarak da gelişebilir.

Bağ dokusu hastalıklarıyla beraber olan akciğer sertleşmesinde eklem ağrısı (artralji), eklem iltihabı (artrit), ışığa hassasiyet, parmakların soğukta morarması, göz ve ağız kuruluğu gibi belirtiler de vardır.

Akciğer sertleşmesine yol açan 200 kadar hastalık vardır.

Bu yazıda akciğer sertleşmesi tabiri ile sebebi bilinmeyen ve başka hastalıklarla beraber olmayan klinik tablolar (idiopathic pulmonary fibrosis=IPF) kast edilmektedir.

Akciğer sertleşmesinin belirtileri

Akciğer sertleşmesinin tipik bir belirtisi yoktur.

Hastalığın en sık rastlanan belirtisi hareketle ortaya çıkan nefes darlığıdır buna tıp dilinde efor dispnesi adı verilir, oturur durumda nefes darlığı yoktur.

Efor dispnesi kansızlıktan kalp yetersizliğine birçok hastalıkta rastlanan bir belirtidir ve çoğu zaman yaşlanmaya, sigara içmeyle ilişkilendirilip üzerinde durulmaz.

Birçok hasta bir solunum yolları enfeksiyonu geçirdiğinde şikâyetlerinin artması üzerine doktora başvurur.

Hastaların yüzde 5-10 kadarı başka bir sebeple çekilen akciğer röntgenindeki bulgularla tesadüfen teşhis edilir, bunlarda tipik belirtilerin ortaya çıkması genellikle 3 seneyi bulur.

Nefes darlığı hastalığın erken bir belirtisi değildir, akciğerdeki sertleşmenin belirli bir safhaya ulaşmış olduğunu gösterir.

Nefes darlığının artması hastadan hastaya farklı olmakla beraber çoğu zaman yavaştır.

Hastaların çoğunda nefes darlığı ile beraber şiddeti az veya çok olan öksürük de vardır, efor öksürüğü artırır.

Bu, genellikle kuru bir öksürüktür ama bazı hastalarda beyaz, köpük şeklinde balgam da olabilir.

Akciğer sertleşmesinin diğer belirtileri arasında yorgunluk, kilo kaybı, hafif ateş ile kas ve eklem ağrıları da vardır.

Bu hastalarda uyku-apnesinin de sık görülebileceği bildirilmiştir.

Muayene bulguları

Hastaların muayenesinde akciğerlerin alt alanlarında nefes alırken ortaya çıkan çıtırtı sesleri (ral) duyulur.

Hastaların yüzde 50’ ye yakınında özellikle el ve daha seyrek de ayak parmaklarında çomaklaşma (clubbing) vardır, tırnak yüzeyi saat camı gibi bombeleşir.

İleri dönemde parmaklarda eforda daha da belirginleşen morarma  (siyanoz) görülür.

Akciğer tansiyonu yükselen hastalarda (pulmoner hipertansiyon) tipik kalp muayene bulguları ve bacaklarda ödem de vardır.

Kan testleri

Hastalığa özgü bir kan testi yoktur, bunlar (anti-nükleer antikor, romatoit faktör gibi) akciğer sertleşmesine yol açabilecek bağ dokusu hastalıklarını dışlamak için istenir.

CRP ve sedimantasyon hızı yüksek bulunur ama teşhis değeri yoktur.

Bazı hastalarda kanda oksijen düşüklüğüne cevap olarak gelişen kan fazlalığı (polisitemi) görülebilir.

Hastalığın derecesini ve ilerlemesini en iyi gösteren test “arter kan gazları” incelemesidir.

Bu testte bilekteki veya bazen kasıktaki atar damardan kan alınarak oksijen (PO2), karbondioksit (PCO2) ve pH değerleri ölçülür.

Hastalığın ilk dönemlerinde oksijen basıncı da karbondioksit basıncı da düşüktür, hastalık ilerledikçe PO2’ deki düşüş artar ve PCO2 de yükselmeye başlar.

Solunum testlerinde tipik değişiklikler ortaya çıkar

Hastaların solunum fonksiyon testlerinde “restriktif” tipte solunum bozukluğu vardır.

Bu tür bir bozukluk akciğerdeki olayın havayollarında değil akciğer dokusunda olduğunun işaretidir.

Astım ve KOAH gibi bronşları ilgilendiren hastalıklarda tipik olarak “obstrüktif” tipte havalanma bozukluğu tespit edilir.

Akciğer sertleşmesi olan hastalarda difüzyon testinde de azalmalar görülür ve bunda hızlı azalma hastalığın şiddetini gösterir.

6 dakika yürüme testi de hastaların takibinde faydalıdır, test sırasında parmaktan ölçülen oksijen satürasyonunun yüzde 90’ ın altına inmesi de ileri sertleşme işaretidir.

Yüksek çözünürlüklü akciğer tomografisi

Hastalığın erken döneminde akciğer röntgenindeki bulgular gözden kaçabilir ama ilerlemiş vakalarda akciğer röntgeni de teşhis koydurucu olabilir.

Akciğerdeki sertleşmeyi, yaygınlığını, derecesini en iyi gösteren inceleme yüksek çözünürlüklü akciğer tomografisi (YÇAT)’ dir.

YÇAT ile kesin teşhis konur ama başka hastalıkları dışlamak ve hücresel seviyedeki değişiklikleri belirlemek için daha ziyade akademik merak için akciğer biyopsisi de yapılabilir.

Bu amaçla bronkoskopi (BAL ve biyopsi) veya akciğer biyopsisi (açık biyopsi veya VATS) uygulanır.

Yazı için 4 yorum yapılmış:

  1. Ertuğrul dedi ki:

    BENİM BABAMDA ÇIKTI ŞİMDİ NAKİL İÇİN BAŞVURDUK BEKLİYORUZ BİR DE SÜREKLİ OKSİJEN MAKİNASI KULLANIYOR İLAÇLARIN FAYDASINI HİÇ GÖRMEDİ

  2. hande dedi ki:

    Annemde bu hastalık var oksijen ce nebulizatör kullanıyor kortizon ilk başlarda sanki iyi geldi ama sonra yüzü şişti tansiyonu şekeri çıktı 3 ay sonra kortizonu kestiler. nakil yapılabileceğini söylediler ama bu bizde henüz iyi yapılmıyor, yapan çok az yer var ve onlar da acemilermiş.

  3. m.d. dedi ki:

    Sayın hocam bu yaşlılık hastalığı diyorsunuz ki el hak doğrudur bende yaşlıyım ben de de sertleşme çıktı. Allahın hikmeti sertleşmesi gereken organım yumuşadı yumuşak olması gereken organım sertleşti.

  4. Ayşegül söğüt dedi ki:

    Sayın Hocam benim rahatsızlığım sarkoidoz ve 5 senedir kortizon kullanıyorum burada anlattığınız herşeyi ben fazlasıyla yaşıyorum ve oksijen makinasında evde kullanıyorum. Bu hastalığınLü kortizonlu iyileşemeyeceğini anladım.. Ne yapmam lazım beni aydınlatırmısınız🤗

Siz de yorumunuzu paylaşın: